Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist der wichtigste Grund dafür, dass Kinder bis zum Alter von 12 Jahren nur im Notfall mit Acetylsalicylsäure (ASS) oder anderen Salicylaten behandelt werden dürfen. Die Medikamente und einige Viren gelten als wichtigste Ursachen der unheilbaren und meist tödlich verlaufenden Erkrankung.

Definition

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Das Reye-Syndrom ist eine seltene und häufig tödlich verlaufende Erkrankung von Kindern im Alter von bis zu 12 Jahren. Sie betrifft vor allem das Gehirn und die Leber. Mediziner bezeichnen das Reye-Syndrom daher auch als hepatische Enzephalopathie. Das Reye-Syndrom ist nicht heilbar. Mindestens die Hälfte der betroffenen Kinder stirbt. Bei den Überlebenden bleiben häufig lebenslang schwere neurologische Beeinträchtigungen zurück.

Als Ursachen für das Reye-Syndrom gelten Vireninfektionen und die Einnahme von Medikamenten aus der Wirkstoffgruppe der Salicylate. Das bekannteste Salicylat ist die Acetylsalicylsäure. Viele Menschen kennen den Wirkstoff unter der Abkürzung ASS oder dem Handelsnamen Aspirin. Viren, die das Reye-Syndrom auslösen können, übertragen ansonsten vergleichsweise harmlose Infektionen wie Erkältungen, Grippe, Kinderkrankheiten oder Magen-Darm-Infektionen.

Reye-Syndrom und Acetylsalicylsäure

Das Reye-Syndrom ist benannt nach Ralph Douglas Kenneth Reye. Der Australier hat das Syndrom erstmals 1963 beschrieben. Erst in den 70-iger Jahren wurden immer mehr Arbeiten veröffentlicht, die einen kausalen Zusammenhang von Reye-Syndrom mit der Einnahme von Salicylaten – und hier insbesondere Acetylsalicylsäure – zumindest nahelegen. Gänzlich bewiesen ist dieser Zusammenhang bislang aber nicht.

Dennoch sind sich alle Experten einig, dass insbesondere Acetylsalicylsäure bei Kindern und Jugendlichen nur in sehr gut begründeten Ausnahmefällen unter engmaschiger Überwachung angewendet werden sollte. Ohnehin haben Medikamente mit Acetylsalicylsäure grundsätzlich keine Zulassung für Kinder und Jugendliche unter 15 Jahren. Medikamente mit dem Inhaltsstoff enthalten immer den Warnhinweis, dass bei den geringsten Anzeichen für das Reye-Syndrom (vor allem anhaltendes Erbrechen nach der Einnahme) unverzüglich eine ärztliche Untersuchung erfolgen sollte.
 

Häufigkeit

Nach Veröffentlichung der Warnhinweise für die Nutzung von Salicylaten bei Kindern und Jugendlichen ist das Reye-Syndrom zu einer sehr seltenen Erkrankung geworden. In der Literatur finden sich unterschiedliche Angaben zur Häufigkeit. Sie schwankt demnach zwischen 1 und 5 Fällen pro einer Million Einwohner im Alter von unter 18 Jahren.

Symptome

Die ersten Symptome des Reye-Syndroms zeigen sich in der Regel 3 bis 5 Tage nach einem Virusinfekt (zum Beispiel Herpes simplex, Windpocken oder grippaler Infekt) oder der Einnahme eines Salicylates. Erstes charakteristisches Merkmal ist ein lang anhaltendes Erbrechen, dass in der Regel nicht von Übelkeit begleitet ist. Mitunter bekommt das Kind Fieber und kommt nicht zur Ruhe.

Schon kurze Zeit setzt ein schweres Krankheitsgefühl ein. Die Kinder werden immer müder und reizbarer, manchmal erscheinen sie verwirrt und die Blutzuckerkonzentration sinkt. Das sind die ersten Anzeichen der sich entwickelnden Gehirnentzündung (Enzephalopathie). Wegen der zunehmenden Hirnschwellung durch Wassereinlagerungen (Hirnödeme) kommt es im weiteren Verlauf zu Atemstörungen, Nervenfunktionsstörungen und Krampfanfällen (Epilepsie). Schließlich fallen die Kinder häufig ins Koma. Dieser Verlauf betrifft etwa ein Drittel der betroffenen Kinder.

Gleichzeitig mit der Hirn-Symptomatik entwickeln sich die Anzeichen für die Leberschädigung beim Reye-Syndrom. Die Leber verfettet und ist vergrößert tastbar. Äußerlich zu erkennen ist die Leberbeteiligung mitunter an einer Gelbfärbung der Haut und Schleimhäute (Ikterus). Viel schwerwiegender ist aber, dass die Leber nach und nach mehr Funktionen verliert. Das verursacht eine Vielzahl von Stoffwechsel- und Blutgerinnungsstörungen. In Folge der Leberinsuffizienz reichert sich Ammoniak im Gehirn an, wodurch sich der Hirninnendruck erhöht. Dann kommt es zu den bereits erwähnten Hirnödemen.

Ursachen

Die genauen Ursachen für das Reye-Syndrom sind nicht abschließend geklärt. Der zeitliche Zusammenhang von Virusinfektionen und/oder der Einnahme von Wirkstoffen aus der Gruppe der Salicylate wie Acetylsalicylsäure ist nachgewiesen.

Virusinfektionen, die das Reye-Syndrom offenbar begünstigen, sind beispielsweise:

  • Erkältungen
  • Grippe
  • Windpocken
  • Magen-Darm-Infektionen durch Enteroviren.

Die lebensgefährlichen Schäden im Gehirn und der Leber entstehen nach gegenwärtiger Vorstellung, weil in den Zellen der Organe die Mitochondrien in Mitleidenschaft gezogen werden.

Mitochondrien sind gewissermaßen die zelleigenen Kraftwerke. Wenn sie keine Energie mehr liefern, können die Zellen ihre Funktion nicht mehr erfüllen und die fein abgestimmten Stoffwechselprozesse entgleisen. Der Körper übersäuert (Azidose), Fettsäuren sammeln sich in Leber und Muskulatur und das Nervengift Ammoniak reichert sich im Gehirn an.

Von Salicylaten wie Acetylsalicylsäure weiß man, dass sie die Funktion der Mitochondrien beeinflussen können. Ob das aber tatsächlich die Ursache für das Reye-Syndrom ist, gilt bislang als nicht bestätigt. Mitunter wird über eine genetische Veranlagung für das Reye-Syndroms diskutiert. Aber auch hier fehlt ein abschließender Beweis.

Untersuchung

Die Diagnose des Reye-Syndroms wird vor allem anhand der Krankengeschichte und des Ergebnisses von Blutuntersuchungen gestellt. Typisch beim Reye-Syndrom sind:

  • erhöhte Leberwerte
  • erhöhte Werte von Aminosäuren, Fettsäuren und Ammoniak
  • erhöhte Enzymspiegel
  • Unterzuckerung (Hypoglykämie)
  • verringerte Blutgerinnung.

Bei der körperlichen Untersuchung der Kinder ist häufig eine geschwollene Leber tastbar.

Mit einer Computertomografie (CT) des Gehirns lassen sich Hirnödeme bestätigen oder ausschließen. Ein Elektroenzephalogramm (EEG) misst abnorme Hirnströme und zeichnet Krampfanfälle auf.

Behandlung

Das Reye-Syndrom ist ein lebensbedrohlicher Notfall und muss so schnell wie möglich auf einer Intensivstation behandelt werden. Heilbar ist das Reye-Syndrom nicht. Die Therapie konzentriert sich allein darauf, die Symptome und mannigfaltigen Komplikationen zu beherrschen und so den Tod der Kinder zu vermeiden. Das gelingt in etwa der Hälfte der Fälle.

Wenn Kinder mit Reye-Syndrom nicht schon ins Koma gefallen sind, werden sie in der Regel in ein künstliches Koma versetzt und maschinell beatmet. Um die Hirnödeme auszuschwemmen, wird zumeist der entwässernde Wirkstoff Mannitol eingesetzt. Typisch für die Therapie des Reye-Syndroms ist außerdem eine spezielle Form der Blutwäsche. Diese Peritonealdialyse (Dialyse durch das Bauchfell) soll die Leber entlasten bzw. deren Entgiftungsfunktion übernehmen und insbesondere die erhöhten Konzentrationen giftigen Ammoniaks im Blut vermindern.

Die genannten Therapieoptionen sind nur ein kleiner Ausschnitt von häufigen Maßnahmen. Die Behandlung des Reye-Syndroms ist überaus komplex, weil die Schäden in Gehirn und Leber eine Vielzahl von Auswirkungen haben. So hängt beispielsweise die Funktion von Leber und Nieren eng zusammen. Daher wird auch die Nierenfunktion engmaschig überwacht und gegebenenfalls durch Medikamente unterstützt.

Prognose

Die Heilungsaussichten beim Reye-Syndrom sind nicht gut. Etwa die Hälfte der Kinder überlebt die Erkrankung auch bei schneller intensivmedizinscher Therapie nicht. Gut die Hälfte der Überlebenden behält lebenslang neurologische Schäden. Das sind vor allem Lähmungen der Gliedmaßen und Sprach- sowie Konzentrations- und Lernstörungen.

Vorbeugung

Da die Ursachen des Reye-Syndroms nicht vollständig bekannt sind, lässt sich der Erkrankung auch nicht mit Sicherheit vorbeugen. Eltern können das Risiko aber sehr einfach erheblich senken, indem sie Kindern und Jugendlichen grundsätzlich keine Salicylate wie Acetylsalicylsäure geben. Für Kinder und Jugendliche geeignete fiebersenkende Schmerzmittel sind beispielsweise Paracetamol oder Ibuprofen.

Autor: Charly Kahle

Stand: 14.09.2017

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